Amyotrophic lateral sclerosis, dysarthria, and language disorders - type of research and approaches in different areas: an integrative literature review / Esclerose lateral amiotrófica, disartria e alterações de linguagem: tipo de pesquisa e abordagens em diferentes áreas - revisão integrativa da literatura

ABSTRACT Purpose: to identify the knowledge produced in national and international researches on speech and language disorders in Amyotrophic Lateral Sclerosis, regarding the type of research and approach in different areas. Methods: an integrative review performed on databases, using the following descriptors: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Dysarthria, Language Disorders, Speech Production Measurement and Speech Disorders. The inclusion criteria covered articles that addressed motor speech and language disorders from 2013 to 2018, excluding duplications, and categorizing valid articles for analysis. Results: 83 articles were selected, after screening the titles and abstracts. A large scientific production from different countries and areas, mainly Speech Therapy and Neurology, was found. Most of them was clinical research (65.06%), with a main focus on speech motor disorders (42.16%), speech and language motor disorders, cognition and behavior (27.71%), and language disorders (12.06%). Conclusion: researches found were mostly clinical and aimed at determining the diagnosis of disorders in different areas of knowledge. With regard to communication, few studies have been found in Brazil, and international studies addressed high technology. The results confirmed the heterogeneous nature of the disease, which shows, in addition to motor impairment of speech, cognitive, behavioral and language impairments.

RESUMO Objetivo: identificar o conhecimento produzido em pesquisas nacionais e internacionais das alterações de fala e de linguagem na Esclerose Lateral Amiotrófica, quanto tipo de pesquisa e abordagens em diferentes áreas. Métodos: revisão integrativa realizada em bases de dados, utilizando-se os descritores Amyotrophic Lateral Sclerosis, Dysarthria, Language Disorders, Speech Production Measurement e Speech Disorders. Os critérios de inclusão abrangeram artigos que abordassem alterações motoras de fala e de linguagem de 2013 a 2018, excluindo-se duplicações, categorizando-se os válidos para análise. Resultados: selecionou-se 83 artigos, após triagem dos títulos e resumos. Foi encontrada grande produção científica de diferentes países e áreas, principalmente Fonoaudiologia e Neurologia, na maioria pesquisas clínicas (65,06%), com foco principal em alterações motoras da fala (42,16%), alterações motoras de fala e linguagem, cognição e comportamento (27,71%) e alterações de linguagem (12,06%). Conclusão: as pesquisas encontradas foram, na maioria, clínicas e com objetivo determinar diagnóstico das alterações em diferentes áreas do conhecimento. No que se refere à comunicação, foram encontrados poucos estudos no Brasil e os internacionais voltavam-se à alta tecnologia. Os resultados confirmaram o caráter heterogêneo doença, que evidencia, além de comprometimento motor da fala, prejuízo cognitivo, comportamental e de linguagem.

Relationship between oral transit time and functional performance in motor neuron disease / Relação entre tempo de trânsito oral e desempenho funcional na doença do neurônio motor

ABSTRACT Oral phase swallowing impairment in motor neuron disease (MND) is caused by tongue weakness, fasciculation and atrophy, which may compromise oral transit time and total feeding time. Objective: To describe and correlate total oral transit time (TOTT) with functional performance in MND using different food consistencies. Methods: The study was conducted on 20 patients with MND, regardless of type or duration of the disease, of whom nine were excluded due to issues on the videofluoroscopic swallowing images. The remaining 11 patients (nine men and two women) ranged from 31 to 87 years of age (mean: 57 years) with scores on the Penetration Aspiration Scale ranging from ≤ 2 to ≤ 4. The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - revised questionnaire was applied to classify individuals according to global, bulbar and bulbar/respiratory parameters. Videofluoroscopy of swallowing using 5ml of different consistencies was performed and a quantitative temporal analysis of the TOTT was carried out with the aid of specific software. Results: There was a wide variation in the TOTT within the same food consistency among MND patients. There was a correlation between the TOTT and overall functional performance for the thickened liquid consistency (r = −0.691) and between the TOTT and bulbar performance for the pureed consistency (r = −0.859). Conclusion: Total oral transit time in MND varies within the same food consistency and the longer the TOTT, regardless of food consistency, the lower the functional performance in MND.

RESUMO O comprometimento na fase oral da deglutição na doença do neurônio motor (DNM) é ocasionado por fraqueza, fasciculação e atrofia de língua, podendo comprometer o tempo de trânsito oral (TTO) e o tempo total de alimentação. Objetivo: Descrever e relacionar o tempo de trânsito oral total (TTOT) com o desempenho funcional na DNM em distintas consistências de alimento. Métodos: Participaram 20 indivíduos com DNM, independente do tipo ou tempo de doença. Foram incluídos 11 indivíduos, nove homens e duas mulheres, faixa etária de 31 a 87 anos (média de idade de 57 anos) e com Penetration Aspiration Scale (Rosenbek et al., 1996) de ≤ 2 a ≤ 4. Foram excluídos nove indivíduos por questões técnicas relacionadas às imagens videofluoroscópicas de deglutição. Aplicado o questionário Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - revised para classificação dos indivíduos de acordo com parâmetros Global, Bulbar e Bulbar/Respiratório. Realizada videofluoroscopia da deglutição com diferentes consistências de alimento no volume de cinco ml e análise quantitativa do TTOT por meio de software específico. Resultados: Houve ampla variação no TTOT dentro da mesma consistência de alimento na DNM. Houve correlação entre o TTOT e o desempenho funcional global na consistência líquida espessada (r = −0,691) e para o TTOT e o desempenho bulbar na pastosa (r = −0,859). Conclusão: O tempo de trânsito oral total na DNM varia dentro da mesma consistência de alimento e quanto mais longo o TTOT, independente da consistência do alimento, menor foi o desempenho funcional na DNM.

Resíduos faríngeos nas disfagias orofaríngeas neurogênicas / Pharyngeal residue in neurogenic oropharyngeal dysphagia

RESUMO Objetivo Comparar os resíduos faríngeos por consistência de alimento entre indivíduos com disfagia orofaríngea neurogênica. Método Estudo clínico transversal. Realizada análise de 30 exames de videoendoscopia de deglutição de indivíduos com diagnóstico de doenças neurológicas e disfagia orofaríngea, independentemente do tempo ou estágio das doenças. Os indivíduos foram divididos em três grupos: o grupo I composto por 10 indivíduos pós-Acidente Vascular Cerebral, 8 homens e 2 mulheres, faixa etária entre 51 e 80 anos (média 67 anos); o grupo II por 10 indivíduos com Esclerose Lateral Amiotrófica, 5 homens e 5 mulheres, faixa etária entre 39 e 78 anos (média 57 anos), e o grupo III por 10 indivíduos com Doença de Parkinson (DP), 5 homens e 5 mulheres, faixa etária entre 65 e 88 anos (média 74 anos). Para análise dos resíduos faríngeos em valéculas e seios piriformes, foi aplicada a Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale, considerando a primeira deglutição de 5 mL nas consistências pastosa e líquida espessada, por dois juízes independentes e de forma cega. Resultados Não houve diferença estatística significativa nos resíduos faríngeos, em valéculas (p= 0,25/ p= 0,18) e seios piriformes (p= 1,41/ 0,49), respectivamente nas consistências pastosa e líquida espessada, nas diferentes doenças estudadas. Conclusão Os níveis de resíduos faríngeos na consistência pastosa ou líquida espessada na população estudada foram semelhantes e mais frequentes nos níveis menos grave.

ABSTRACT Purpose To compare pharyngeal residues of different consistencies among groups of individuals with neurogenic oropharyngeal dysphagia. Methods In a cross-sectional study, a fiberoptic endoscopic evaluation was performed in 30 swallowing exams of individuals diagnosed with neurological disease and oropharyngeal dysphagia, regardless of the time or stage of the disease. The individuals were divided into three groups according to etiology: group I, 10 post-stroke, 8 male and 2 female, aged 51 to 80 years (average age: 67 years); group II, 10 individuals with amyotrophic lateral sclerosis, 5 male and 5 female, aged 39 to 78 years (average age: 57 years); group III, 10 examinations of individuals with Parkinson's disease, 5 male and 5 female aged 65-88 years (average age: 74 years). The Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale was applied by two independent raters in a blind manner for the analysis of pharyngeal residues in valleculae and pyriform sinuses based on the first swallowing of 5 mL of pureed and thickened liquid. Results No statistically significant difference was observed among groups in the degree of pharyngeal residues of puree food or thickened liquid in the valleculae (p = 0.25/p = 0.18) or the pyriform sinuses (p = 1.41/0.49). Conclusion The pharyngeal residue levels of pureed and thickened liquid were similar for the groups studied, with less severe levels being more frequent.

Impaired Verbal Communication: diagnosis review in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis / Comunicación Verbal Prejudicada: revisión del diagnóstico en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica / Comunicação verbal prejudicada: revisão do diagnóstico em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica

ABSTRACT Objective: To review the contents of the nursing diagnosis of Impaired Verbal Communication in patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Method: For the review of this diagnosis we used the integrative review. The 21 selected articles were submitted to a careful concept analysis for the definition of the diagnostic concept and review of its elements. Results: It is recommended, in addition to a new definition for the diagnosis of Impaired Verbal Communication, the incorporation of twelve Risk Factors, the maintenance of three others and the relocation of a Defining Characteristic for Risk Factor. It is also recommended the incorporation of nine Defining Characteristics and the modification of the nomenclature of the other three that already make up the NANDA-I. Conclusion: The content review process subsidized a clarification of the chosen concept, contributing to a future refinement and improvement of the study diagnosis and its components present in NANDA-I.

RESUMEN Objetivo: Revisar el contenido del diagnóstico de enfermería de Comunicación Verbal Prejudicada en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Método: Para la revisión de dicho diagnóstico, se utilizó la revisión integrativa. Los 21 artículos seleccionados fueron sometidos a un análisis de concepto criterio para la definición del concepto diagnóstico y revisión de sus elementos. Resultados: Se recomienda, además de una nueva definición para el diagnóstico de Comunicación Verbal Prejudicada, la incorporación de doce Factores Relacionados, el mantenimiento de otros tres y la reubicación de una Característica Definidora para Factor Relacionado. Se recomienda también la incorporación de nueve Características Definidoras y la modificación de la nomenclatura de otras tres que ya componen la NANDA-I. Conclusión: El proceso de revisión de contenido subsidió una clarificación del concepto escogido, contribuyendo para un futuro refinamiento y perfeccionamiento del diagnóstico en estudio y de sus componentes presentes en la NANDA-I.

RESUMO Objetivo: Revisar o conteúdo do diagnóstico de enfermagem de Comunicação Verbal Prejudicada em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica. Método: Para a revisão do referido diagnóstico, utilizou-se a revisão integrativa. Os 21 artigos selecionados foram submetidos a uma análise de conceito criteriosa para a definição do conceito diagnóstico e revisão de seus elementos. Resultados: Recomenda-se, além de uma nova definição para o diagnóstico de Comunicação Verbal Prejudicada, a incorporação de doze Fatores Relacionados, a manutenção de outros três e a realocação de uma Característica Definidora para Fator Relacionado. Recomenda-se também a incorporação de nove Características Definidoras e a modificação da nomenclatura de outras três que já compõem a NANDA-I. Conclusão: O processo de revisão de conteúdo subsidiou uma clarificação do conceito escolhido, contribuindo para um futuro refinamento e aprimoramento do diagnóstico em estudo e de seus componentes presentes na NANDA-I.

Everything you always wanted to know about sex and Neurology: neurological disability and sexuality / Todo lo que siempre quiso saber sobre sexo y Neurologia pero nunca se atrevió a preguntar: estudio sobre discapacidad neurologica y sexualidad

ABSTRACT Chronic neurological disorders generate disabilities affecting multiple aspects of life, including sexuality. Objective To describe the presence of sexual dysfunction and comorbidities in a population with chronic neurological disorders. To analyze the relationship between disability and sexual dysfunction. Methods A cross-sectional case-control study was carried out. Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), multiple sclerosis (MS), Parkinson's disease (PD), and stroke of at least one year since the onset of symptoms were included, and compared with controls with no neurological disease, matched by age and sex. Results We included 71 participants: 29 controls, with a mean age of 49.4 years, and 42 patients with a mean age of 53.8 years. Sexual dysfunction was present in 22.5% of the controls and 77.5% of the patients. A statistically significant relationship between sexual dysfunction and disability was found in the logistic regression analysis (OR = 20.38, 95%CI: 2.5 -165.86). Conclusions Disability proved to be the main variable related to the presence of sexual dysfunction. Patients with ALS had the worst rates of sexual dysfunction. Patients with MS were similar to the control group. As for the PD group, no patient had normal sexuality. Finally, in stroke patients, the presence of comorbidities and their treatment may have negatively influenced sexuality. These findings showed that patients with chronic neurological diseases have sexual dysfunction and underscore the need for neurologists to know and address this problem.

RESUMO Las enfermedades neurológicas crónicas generan discapacidad afectando múltiples aspectos de la vida, incluida la sexual. Objetivo Describir en una población con enfermedades neurológicas crónicas la presencia de disfunción sexual y posibles comorbilidades acompañantes. Analizar la relación entre discapacidad y disfunción sexual. Métodos Se realizó un estudio transversal de tipo casos y controles. Se incluyeron pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), Esclerosis Múltiple (EM), enfermedad de Parkinson (EP) y secuelados por enfermedad cerebrovascular (sACV) de al menos un año de evolución, controlando con sujetos sin enfermedad neurológica pareados por edad y sexo. Resultados Se incluyeron 71 sujetos: 29 controles, con una edad media 49,4 años y 42 casos con una edad media de 53,8 años. Presentaron disfunción sexual el 22,5% de los controles y el 77,5% de los casos. En el análisis por regresión logística se encontró una relación estadísticamente significativamente entre disfunción sexual y discapacidad. (OR = 20.38, IC95%: 2.5-165.86). Conclusiones La discapacidad demostró ser la principal variable relacionada con la presencia de disfunción sexual. Los enfermos con ELA fueron los que peores índices de disfunción sexual presentaron. Los pacientes con EM se comportaron de forma similar al grupo control. En cuanto al grupo de EP todos los pacientes tuvieron algún trastorno en su sexualidad. Por último, en sACV la presencia de comorbilidades y su tratamiento podrían influir negativamente en la sexualidad. Estos hallazgos evidencian que la disfunción sexual está presente en los pacientes con enfermedades neurológicas crónicas y confirma la necesidad de conocer este problema por parte de los neurólogos.

Correlação entre funcionalidade bulbar e penetração e/ou aspiração laringotraqueal na doença do neurônio motor / Correlation between bulbar functionality and laryngeal penetration and/or laryngotracheal aspiration on motor neuron disease

RESUMO Objetivo Descrever e correlacionar a funcionalidade bulbar com penetração e aspiração laringotraqueal em distintas consistências de alimento na Doença do Neurônio Motor (DNM). Método Participaram do estudo 18 indivíduos diagnosticados com DNM, independentemente do tipo e tempo da doença. Foi aplicada a escala Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised/BR (ALSFRS-R/BR), sendo analisado apenas o parâmetro bulbar que compreende fala, salivação e deglutição, com pontuação de 0 (incapacidade) a 12 (funcionalidade normal). Realizou-se videofluoroscopia da deglutição com aplicação da Penetration-Aspiration Scale (PAS) descrita por Rosenbek et al. (1996). Realizado Teste de Correlação de Pearson. Resultados Considerando a consistência do alimento, o nível da PAS variou de 1 a 5 na consistência pastosa, de 1 a 4 na líquida espessada e de 1 a 3 na líquida rala, e não houve aspiração laringotraqueal. Para todas as consistências de alimentos, houve correlação negativa entre funcionalidade bulbar e penetração laríngea (pastoso: r=-0,487, p=0,041; líquido espessado: r=-0,442, p=0,076; líquido ralo: r=-0,460, p=0,073), porém somente na consistência pastosa houve diferença estatística significante, ou seja, indivíduos com baixa funcionalidade bulbar apresentaram maior nível de penetração laríngea. Conclusão Houve correlação negativa entre funcionalidade bulbar e penetração laríngea na DNM. Os parâmetros bulbares da escala ALSFRS-R/BR mostraram-se significantes para predizer risco de penetração laringotraqueal na consistência pastosa na DNM.

ABSTRACT Objective Describe and correlate bulbar functionality with laryngeal penetration and/or laryngotracheal aspiration for different food consistencies in Motor Neuron Disease (MND). Methods Study participants were 18 individuals diagnosed with MND regardless of the type and time of onset of disease. The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale - Revised/BR (ALSFRS-R/BR) was applied, and only the bulbar parameter, which includes speech, salivation and swallowing, was analyzed, with scores raging from 0 (disability) to 12 (normal functionality). Swallowing videofluoroscopy was performed using the Penetration-Aspiration Scale (PAS) described by Rosenbek et al. (1996). The Pearson correlation test was used for data analysis. Results According to food consistency, the PAS level ranged from 1 to 5 for puree consistency, 1 to 4 for thickened liquid, and 1 to 3 for liquid, and no laryngotracheal aspiration was observed. Negative correlation between bulbar functionality and laryngeal penetration was observed for all food consistencies (pasty: r=-0.487, p=0.041; thickened liquid: r=-0.442, p=0.076; liquid r=0.460, p=0.073), but statistically significant difference was found only for the puree consistency, that is, individuals with poor bulbar functionality presented higher levels of laryngeal penetration. Conclusion Negative correlation was observed between bulbar functionality and laryngeal penetration in MND. The bulbar parameters of the ALSFRS-R/BR are significant for predicting risk of laryngotracheal aspiration for pasty consistency in MND.

Usefulness of diffusion tensor imaging in amyotrophic lateral sclerosis: potential biomarker and association with the cognitive profile / Utilidad del tensor de difusión en esclerosis lateral amiotrofica: potencial biomarcador y asociación con el perfil cognitivo

ABSTRACT The objective of this preliminary study was to correlate diffusion tensor imaging (DTI) alterations with the cognitive profile of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods This was a case-control study conducted from December 1, 2012 to December 1, 2014. Clinical and demographic data were recorded. A neuropsychological test battery adapted to ALS patients was used. An MRI with DTI was performed in all patients and fractional anisotropy (FA) was analyzed in the white matter using the tract based spatial statistics program. Results Twenty-four patients with ALS (15 females, mean age 66.9 + -2.3) and 13 healthy controls (four females, average age 66.9 + - 2) were included. The DTI showed white matter damage in ALS patients vs. healthy controls (p < 0.001). Discussion In our preliminary study the alterations of white matter in DTI were significantly associated with cognitive impairment in patients with ALS.

RESUMEN El objetivo del presente estudio preliminar fue correlacionar alteraciones del Tensor de Difusión (TD) con el perfil cognitivo de pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrofica (ELA). Metodos Se realizó estudio casos-controles entre el 1 de Diciembre del 2012 hasta el 1 de Diciembre del 2014. Se registraron datos clínicos y demográficos. Se utilizó batería de tests neuropsicológicos adaptada a ELA. Se realizó RMN de cerebro con TD en todos los pacientes, la Fracción de Anisotropía (FA) se analizó en sustancia blanca, utilizando el programa Tract Based Spatial Statistics. Resultados Se incluyeron 24 pacientes con ELA (15 mujeres, edad media 66.9 + -2.3) y 13 controles sanos (4 mujeres, edad media 66.9 +-2). El TD mostró daño en sustancia blanca en los pacientes con ELA vs controles (p < 0.001). Discusión En nuestro estudio preliminar las alteraciones de sustancia blanca en TD se asociaron significativamente con alteraciones cognitivas en pacientes con ELA.

La agregación de TDP-43 como posible blanco terapéutico contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica / TDP-43 aggregation as a possible therapeutic target for Amyotrophic Lateral Sclerosis / Agregação de TDP-43 como um possível alvo terapêutico para a Esclerose Lateral Amiotrófica

Los agregados de TDP-43 representan una de las característica histopatológicas más importantes de varias enfermedades neurodegenerativas, entre las que se incluye la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). TDP-43 está localizada principalmente en el núcleo. Sin embargo, los pacientes afectados por ELA presentan agregados de TDP-43 en el citoplasma de las neuronas comprometidas, con lo que se despoja al núcleo de TDP-43 funcional. Aún se desconoce si la degeneración causada por la agregación de TDP-43 es debida a una toxicidad intrínseca de los agregados o a la pérdida de función de TDP-43 como consecuencia del vaciamiento del núcleo. Varias investigaciones, incluidas las de estos autores, indican que la pérdida de función es el factor fundamental responsable de la neurodegeneración observada en presencia de inclusiones de TDP-43. Por otro lado, aún no existen tratamientos efectivos para la ELA. Por lo tanto, es de crucial importancia conocer las bases moleculares que conllevan al desarrollo de la enfermedad, con el objetivo de encontrar posibles estrategias terapéuticas. Para ello, estos autores han desarrollado un modelo celular capaz de imitar la agregación de TDP-43 y sus consecuencias. Finalmente, se ha utilizado este modelo para analizar el efecto de diferentes compuestos capaces de degradar los agregados de TDP-43 y se ha demostrado que esta podría ser una estrategia terapéutica válida para la ELA.

TDP-43 inclusions are important histopathological features of various neurodegenerative disorders, including Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). TDP-43 is mainly a nuclear protein, but it shuffles from the nucleus to the cytoplasm. In patients’ brains, TDP-43 is retained in the cytoplasm of the affected motorneurons to form insoluble aggregates, which results in TDP-43 nuclear clearance. There is still no consensus whether TDP-43-mediated neurodegeneration results from a gain or loss of function of the protein or a combination of both. The work from several laboratories, including this, points towards a strong loss of function component. On the other hand, there is no effective treatment or cure for ALS. Thus, there is obviously a need to find new therapeutic strategies for ALS. In order to gain new insights into the molecular mechanism of the disease, and with the aim of looking for new methodologies that can revert it, a cellular model of TDP-43 aggregation that can mimic the phenotypic consequences found in ALS patients has been developed. Finally, this model was used to search for compounds that can dissolve these aggregates, and it was shown that the clearance of TDP-43 aggregates could be a therapeutic strategy for ALS.

Os agregados proteicos TDP-43 são características histopatológicas importantes de muitas doenças neurodegenerativas, incluindo a Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS). A proteína TDP-43 se localiza principalmente no núcleo, porém nos cérebros de indivíduos afetados, a proteína TDP-43 fica retida no citoplasma dos neurônios motores, o que leva a formação de agregados insolúveis, resultando em deposição nuclear. Ainda não existe um consenso se a neurodegeneração mediada por TDP43 é causada por ganho ou perda da função da proteína ou uma combinação de ambos. O trabalho de muitos laboratórios, bem como este trabalho, apontam para uma forte perda da função da proteína. Por outro lado, não existe um tratamento efetivo ou cura para a ALS. Portanto, existe uma grande necessidade de identificar novos tratamentos para a ALS. Para entender o mecanismo molecular da doença, e com o objetivo de identificar novas metodologias para reverter a doença, desenvolvemos o modelo celular de agregados de TDP-43, o qual mimetiza as consequências fenotípicas encontradas em pacientes com ALS. Por fim, utilizamos esse modelo para identificar compostos que podem dissolver os agregados, e demonstramos que a liberação de inclusões de TDP-43 poderiam ser usados como tratamentos para a ALS.

Application of botulinum toxin to treat sialorrhea in amyotrophic lateral sclerosis patients: a literature review / Aplicação da toxina botulínica no tratamento da sialorreia em pacientes com esclerose lateral amiotrófica: revisão da literatura

ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive and fatal neurodegenerative disease characterized by the degeneration of motor neurons, which are the central nervous system cells that control voluntary muscle movements. The excessive salivation (sialorrhea) is present in approximately 50% of amyotrophic lateral sclerosis cases. Thus, some alternative therapeutic methods are sought, such as anticholinergic drugs and surgery. Recently the use of botulinum toxin applied at a midpoint of the salivary glands, often guided by ultrasound, have demonstrated positive results. The objective was to review the literature to demonstrate an alternative method to treatments of sialorrhea in patients with amyotrophic lateral sclerosis. In recent studies, the efficacy of botulinum toxin is confirmed, although new applications are required. Since the side effects are negligible, this is an alternative to treat amyotrophic lateral sclerosis, and other patients with diseases that present sialorrhea.

RESUMO Esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos. A salivação excessiva (sialorreia) está presente em cerca de 50% dos casos de esclerose lateral amiotrófica. Dessa forma, surgem medidas terapêuticas alternativas como drogas anticolinérgicas e cirurgia, e recentemente, o uso da toxina botulínica, aplicada em um ponto central das glândulas salivares, muitas vezes guiado por ultrassonografia, demostrou resultados positivos. Objetivou-se revisar a literatura no intuito de demonstrar um método alternativo aos tratamentos de sialorreia em pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Em estudos recentes, a eficácia do tratamento com toxina botulínica foi confirmada e, mesmo requerendo novas aplicações, os efeitos colaterais são ínfimos. Ela surge então como alternativa não só ao tratamento de esclerose lateral amiotrófica, mas também para outros pacientes com doenças que apresentem a sialorreia.

Demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica: presentación de un caso clínico / Frontotemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis: a case report

For a long time amyotrophic lateral sclerosis was seen as an exclusively motor disease, however, a lot of investigations have proved the existence of cognitive symptoms similar to frontotemporal dementia that could precede, coexist or appear after the motor symptoms. We report the case of a 69 years old hispanic man who consults about progressive swallowing impairments. In the speech languagepathologist assessment, we detected cognitive impairments that made necessary to complete the workout with specific test. The results of the assessment, shown disturbance in swallowing with suggestive symptomatology of motor neuron disease, besides cognitive impairments in executive functions, visuospatial abilities, memory, language and behaviors and conductual abnormalities. A few months after speech language pathologist assessment, the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis was given. This case emphasize in the importance of a exhaustive anamnesis and clinical assessment, as well as early diagnosis focused on opportune interventions. Additionally, it’s important to note the need for professionals with update knowledge in neuropsychology, to support interventions.

Durante mucho tiempo se pensó que la esclerosis lateral amiotrófica era una enfermedad exclusivamente motora, sin embargo, diversos estudios han mostrado la existencia de síntomas cognitivos que pueden manifestarse antes, durante o después de los síntomas motores y que serían compatibles con una demencia frontotemporal. Se presenta un caso de un hombre de 69 años que consulta por dificultades de deglución de carácter progresivo. En la evaluación fonoaudiológica se pesquisan dificultades cognitivas, por lo cual se decide aplicar diversas pruebas con el objetivo de aclarar estas alteraciones. Los resultados de la evaluación revelan alteraciones a nivel de deglución, con sintomatologia sugerente de enfermedad de motoneurona, además de alteraciones cognitivas a nivel de funciones ejecutivas, habilidades visuoespaciales, memoria, lenguaje y alteraciones en conducta y comportamiento. En el transcurso de unos meses, posterior a la evaluación fonoaudiológica, se realiza el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica. Se enfatiza en la importancia de la anamnesis y evaluación clínica, el diagnóstico precoz enfocado en la intervención oportuna y la relevancia de contar con profesionales competentes y capaces, con conocimientos sobre neuropsicología que puedan ser de apoyo para la intervención.

Use of volume-targeted non-invasive bilevel positive airway pressure ventilation in a patient with amyotrophic lateral sclerosis, / Utilização de ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas e volume alvo em paciente com esclerose lateral amiotrófica

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease in which most patients die of respiratory failure. Although volume-targeted non-invasive bilevel positive airway pressure (BPAP) ventilation has been studied in patients with chronic respiratory failure of various etiologies, its use in ALS has not been reported. We present the case of a 66-year-old woman with ALS and respiratory failure treated with volume-targeted BPAP ventilation for 15 weeks. Weekly data downloads showed that disease progression was associated with increased respiratory muscle weakness, decreased spontaneous breathing, and increased use of non-invasive positive pressure ventilation, whereas tidal volume and minute ventilation remained relatively constant.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva. A maioria dos pacientes com ELA falece por insuficiência respiratória. Embora a ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva nas vias aéreas e volume alvo tenha sido estudada em pacientes com insuficiência respiratória crônica de diferentes etiologias, sua utilização em ELA não foi relatada. Apresentamos o caso de uma mulher de 66 anos com ELA e insuficiência respiratória tratada com ventilação com dois níveis de pressão positiva e volume alvo por 15 semanas. Os dados obtidos semanalmente mostraram que a progressão da doença estava associada com aumento da fraqueza muscular respiratória, redução da respiração espontânea e maior uso de ventilação não invasiva com pressão positiva, enquanto o volume corrente e a ventilação minuto permaneceram relativamente constantes.

Higher risk of complications in odynophagia-associated dysphagia in amyotrophic lateral sclerosis / Disfagia associada a odinofagia na esclerose lateral amiotrofica pode sugerir maior risco para complicacoes pulmonares e nutricionais

Objective This investigation aimed to identify associated factors with dysphagia severity in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Method We performed a cross-sectional study of 49 patients with ALS. All patients underwent fiberoptic endoscopy evaluation of swallowing and answered a verbal questionnaire about swallowing complaints. The patients were divided into groups according to dysphagia severity. Results Among the factors analyzed, only odynophagia was associated with moderate or severe dysphagia. Conclusion Odynophagia was associated with moderate and severe dysphagia in ALS and suggests a high risk of pulmonary and nutritional complications. .

Objetivo Identificar fatores associados com a gravidade da disfagia na esclerose lateral amiotrófica (ELA). Método Estudo transversal incluindo 49 sujeitos com esclerose lateral amiotrófica. Todos foram submetidos à videoendoscopia da deglutição e responderam a um questionário sobre queixas de deglutição. Foram divididos em grupos de acordo com a gravidade da disfagia. Resultados Dentre os fatores estudados, apenas a odinofagia foi significantemente associada à disfagia moderada ou grave. Conclusão A odinofagia foi associada à disfagia moderada ou grave na ELA e sua presença sugere maior risco para complicações pulmonares e nutricionais. .

Nutritional care in motor neurone disease/ amyotrophic lateral sclerosis / Assistencia nutricional nas doencas do neuronio motor/esclerose lateral amiotrofica

Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) often present changes in nutritional status. Based on weight loss and on difficulty in nutritional management, this study aims to review the different possibilities and to present guidelines concerning nutritional treatment to such patients. Diet characteristics, types of treatment and nutritional therapy indicating administration routes and discussing the details of the disease are described herein. Nutritional therapy has been a substantial therapeutic resource for ALS development.

Pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) frequentemente apresentam alteração do estado nutricional. Baseado na perda ponderal de peso e na dificuldade no manejo nutricional, o objetivo desse estudo é rever as estratégias de tratamento nutricional para a manutenção do estado nutricional desses doentes. Nesse trabalho, descrevem-se as características da dieta, as formas de tratamento e terapia nutricional com indicação das vias de administração, bem como discuti-se as particularidades da doença. A terapia nutricional tem se mostrado um recurso terapêutico primordial atuante na evolução da ELA.

Investigação de potenciais biomarcadores redox - um enfoque em aldeídos e seus produtos / Potential redox biomarkers investigation - focus on aldehydes and their products

As espécies reativas são associadas a processos toxicológicos e fisiopatológicos, agindo como importantes mediadores, por exemplo, na sinalização celular. Diversas classes de compostos têm sido utilizadas como possíveis biomarcadores de estresse redox, destacando-se os aldeídos α,ß-insaturados, capazes de alquilar biomoléculas como o DNA. Para evitar efeitos deletérios, estes aldeídos são detoxificados por glutationilação e posterior metabolização a derivados mercaptúricos. Contudo, avaliar o estado redox em sistemas biológicos ainda é tarefa bastante complexa, sendo a dificuldade em quantificar de forma prática e acurada os efeitos de sinalização e/ou dano molecular o maior problema dos estudos redox. Assim, o objetivo deste trabalho foi desenvolver métodos acurados e sensíveis de análise de potenciais biomarcadores de estresse redox, isto é: nucleosídeos modificados, aldeídos endógenos e exógenos, glutationa e produtos de glutationilação, e avaliá-los em sistemas modelos, celular e animal, e em humanos. A avaliação dos níveis urinários de três nucleosídeos modificados por metodologia de HPLC-MS/MS desenvolvida pelo grupo em moradores da cidade de São Paulo - região com poluição atmosférica - demonstrou aumento significativo de 1,N2-propanodGuo comparado aos moradores de região não poluída. Ademais, comprova-se pela primeira vez que células deficientes em reparo de ligações cruzadas apresentam níveis basais elevados de 1,N2-propanodGuo, em duas linhagens independentes, colocando este aduto como potencial mediador de carcinogênese em pacientes portadores de Anemia de Fanconi. Utilizando cérebro de ratos SOD1G93A (modelo de Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA), verificou-se aumento de 50% nos níveis de 1,N2-propanodGuo e de 100% nos de 1,N6-εdAdo em fase sintomática, sugerindo influência do conteúdo lipídico cerebral, levando a comprometimento do metabolismo neuronal e morte celular. O perfil de aldeídos determinado em cérebro de ratos SOD1G93A demonstrou aumento de trans-hexa-2-enal e trans,trans-hexa-2,4-dienal em fase assintomática e de trans,trans-deca-2,4-dienal em fase sintomática, não sendo observada nenhuma alteração na medula. Conhecer estas variações permite direcionar estudos de modificações em biomoléculas, além de a metodologia per se corroborar com as áreas de análises lipidômicas. Técnicas distintas e o preparo de amostras refletiram nos níveis de glutationa reduzida (GSH) e oxidada (GSSG) relatados. A técnica de espectrometria de massas mostrou-se mais precisa que a detecção eletroquímica; e a alquilação do grupo tiol minimizou interferências de matriz. Por análise de HPLC-UV/Vis-ESI-MS/MS, a quantificação de trans-4-hidroxi-2-nonenal (HNE) e crotonaldeido conjugados com GSH demonstrou não haver alterações em cérebro e medula de ratos SOD1G93A. Contudo, há formação esteroespecífica dos adutos de HNE in vivo. Ressalta-se que a metodologia desenvolvida é extremamente sensível e específica e permite análise simultânea de GSH, GSSG, cisteína, cistina e dos adutos supracitados, servindo para análise de outros adutos de glutationilação de aldeídos que possam ser importantes em doenças associadas a estresse redox

Free radicais and oxidant species are associated with toxicological and pathophysiological processes. It has been demonstrated that production of reactive oxygen species may be involved in cell signaling and regulation. Several biomarkers of redox processes have been used, including adducts formed through the reaction of α,ß-unsaturated aldehydes with biomolecules such as DNA. In order to avoid these deleterious effects, aldehydes are detoxified through glutathionylation and further metabolized to mercapturic derivatives. However, assessing the redox status in biological systems is still a very complex task, and the difficulty in practical and accurate quantification of signaling effects and/or molecular damage is a major problem in redox studies. The objective of this work was to develop accurate and sensitive methods for analysis of potential biomarkers of redox stress, i.e., modified nucleosides, endogenous and exogenous aldehydes, glutathione and glutathionylation products, and their evaluation in cell, animal model and humans. Evaluation of urinary levels of 1,N2-propano-2'-deoxyguanosine (1,N2-propanodGuo), 1,N2-etheno-2'-deoxyguanosine and 8-oxo-7,8-dihydro-2'-deoxyguanosine in residents of São Paulo City - polluted region - showed a significant increase (p<0.05) in 1,N2-propanodGuo levels compared to residents of an unpolluted region by a HPLC-MS/MS methodology developed by the group. Moreover, it was proven, for the first time, that repair deficient cells have basal levels of 1,N2-propanodGuo higher than proficient cells in two independent strains, placing 1,N2-propanodGuo as a potential mediator of carcinogenesis in Fanconi Anemia patients. In an Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) animal model (SOD1G93A rat) , a 50% increase in the levels of 1,N2-propanodGuo and 100% in the 1,N6-etheno-2'-deoxyadenosine in brain tissue in the symptomatic phase was observed, suggesting that the high brain lipid content may play a role, leading to impairment of cell metabolism and neuronal cell death. There is an increase of trans-hex-2-enal and trans,trans-hexa-2,4-dienal in asymptomatic SOD1G93A rats brain and of trans,trans-deca-2,4-dienal in symptomatic ones. However, no alteration was observed in spinal cord. Our approach contributes to a better understanding of the aldehyde status in vivo and allows us to predict biomolecule modifications. The developed methodology can contribute to lipidomic studies. The use of different techniques and sample preparation reflected in the reported levels of reduced (GSH) and oxidized glutathione (GSSG). The mass spectrometry technique proved to be more accurate than the electrochemical one, and the use of thiol alkylating agent minimizes matrix interference. No changes were observed in the levels of the GSH conjugates of trans-4-hydroxy-2-nonenal (HNE) and crotonaldehyde in brain and spinal cord of SOD1G93A rats quantified by HPLC-UV/Vis-ESI-MS/MS compared to controls. However, it was observed stereospecific HNE adducts formation in vivo. Note that this methodology is extremely sensitive and specific and allows simultaneous analysis of GSH, GSSG, Cys, cystine and the aforementioned adducts, serving for analysis of other aldehyde-glutathionylation adducts that may be important in pathologies associated with stress redox

Vídeoendoscopia da deglutição na esclerose lateral amiotrófica / Fiberoptic endoscopy evaluation of swallowing in patients with amyotrophic lateral sclerosis

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva com envolvimento do neurônio motor, podendo causar alterações na musculatura responsável pela deglutição. OBJETIVO: Avaliar a fase preparatória oral, oral e faríngea da deglutição em portadores de ELA utilizando a videoendoscopia da deglutição (VED) MÉTODO: O desenho do estudo é do tipo coorte histórico com corte transversal em portadores de ELA submetidos à VED. Foram selecionados 11 pacientes (seis homens e cinco mulheres, com idade média de 61,7 anos) no período de janeiro a dezembro de 2011. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram alguma fase da deglutição estudada alterada, porém, apenas 72,7% tinham queixa de disfagia. A fase preparatória oral mostrou-se alterada em 63,6% e a fase oral e faríngea em 100% dos indivíduos estudados, independente da consistência do alimento. A penetração laríngea ou aspiração traqueal foi observada para o líquido em 90,9% dos pacientes durante a fase faríngea da deglutição. CONCLUSÃO: Mesmo na ausência de queixa, a disfagia é uma comorbidade frequente na ELA; as fases oral e faríngea são as mais prevalentemente acometidas. A penetração laríngea ou aspiração traqueal ocorrem mais durante a fase faríngea da deglutição com o líquido.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive degenerative motor neuron disease that adversely affects the muscles responsible for swallowing. OBJECTIVE: To assess the oral preparatory, oral transit and pharyngeal phases of swallowing in ALS patients through endoscopic evaluation. METHOD: This cross-sectional historical cohort study included ALS patients submitted to endoscopic examination. Eleven patients (six males and five females; mean age of 61.7 years) were enrolled in the study from january to december of 2011. RESULTS: All patients had alterations in phases of the swallowing process, but only 72.7% complained of dysphagia. The oral preparatory phase was altered in 63.6% of the subjects; the oral transit and pharyngeal phases were altered in all studied individuals, regardless of food consistency. Laryngeal penetration or tracheal aspiration were seen in 90.9% of the patients during the pharyngeal phase while they were swallowing fluids. CONCLUSION: Even in the absence of complaints, dysphagia is a frequent comorbidity in ALS patients. The oral transit and pharyngeal phases were the most frequently affected. Laryngeal penetration or tracheal aspiration occurred more frequently during the pharyngeal phase while patients were swallowing fluids.

Management of dysphagia in Parkinson's disease and amyotrophic lateral sclerosis / Gerenciamento da disfagia na doença de Parkinson e na esclerose lateral amiotrófica

PURPOSE: To describe swallowing management in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and Parkinson' disease (PD), to investigate whether physiopathology determines the choice of therapeutic approaches, and to investigate whether the disease duration modifies the therapeutic approaches. METHODS: This is a long-term study comprising 24 patients with idiopathic PD and 27 patients with ALS. The patients were followed-up in a dysphagia outpatient clinic between 2006 and 2011. The patients underwent clinic evaluation and Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing, Functional Oral Intake Scale, and therapeutic intervention every 3 months. The swallowing management was based on orientation about the adequate food consistency and volume, besides the necessary maneuvers or exercises to improve swallowing functionality. An exploratory analysis of data was used to investigate associations between the groups of disease (PD or ALS) and clinic aspects and to know about the association between the groups of diseases and the application of maneuver or exercises over the follow-up. RESULTS: The most frequent recommended maneuvers in PD were bolus effect (83.3%), bolus consistency (79.2%), and swallowing frequency (79%). To patients with ALS, the bolus consistency (92%) and the bolus effect (74.1%) were more recommended. Strengthening-tongue (p=0.01), tongue control (p=0.05), and vocal exercises (p<0.001) were significantly more recommended in PD than in ALS. CONCLUSION: Compensatory and sensorial maneuvers are more recommended to rehabilitee program in both diseases. The physiopathology of the diseases determined the choice of therapeutic approaches. The disease duration of the patients did not interfere directly in the therapeutic approaches.

OBJETIVO: Descrever o gerenciamento da disfagia na doença de Parkinson (DP) e na Esclerose Amiotrófica Lateral (ELA) e verificar se as características fisipatológicas das doenças determinam a escolha das abordagens terapêuticas para disfagia, além de investigar se a duração da doença modifica estas abordagens. MÉTODOS: Trata-se de um estudo longitudinal com 24 pacientes diagnosticados com DP e 27 pacientes com ELA. Os pacientes foram acompanhados em um ambulatório de disfagia entre os anos de 2006 e 2011. Todos foram submetidos à avaliação clínica e nasofibroscópica de deglutição, classificação pela Functional Oral Intake Scale e intervenção terapêutica a cada três meses. O programa de gerenciamento da disfagia baseou-se na orientação sobre a adequada consistência e volume para alimentação, além de manobras ou exercícios necessários para melhorar a funcionalidade da deglutição. Foi utilizada uma análise exploratória dos dados para investigar a associação entre os grupos de doença (DP ou ELA) e aspectos clínicos, além de verificar associação entre os grupos de doenças e a indicação das manobras e exercícios em um seguimento longitudinal. RESULTADOS: As manobras e estratégias mais indicadas para DP foram: modificações quanto às características do bolo alimentar (83,3%), modificações na consistência do bolo alimentar (79,2%) e deglutições múltiplas (79%). Para ELA, as mais indicadas foram modificações na consitência (92%) e nas características do bolo alimentar (74,1%). Em comparação com a ELA, para DP foram mais indicados exercícios para força e controle de língua (p=0,01 e 0,05) e exercícios vocais (p<0,001). CONCLUSÃO: As manobras compensatórias e sensoriais são as mais indicadas em ambas as doenças. As características fisiopatológicas das doenças determinaram a escolha das abordagens terapêuticas. O tempo de doença dos pacientes não inteferiu diretamente nas abordagens terapêuticas.

Amyotrophic lateral sclerosis: prospective study on respiratory parameters / Esclerose lateral amiotrófica: estudo prospectivo de parâmetros respiratórios

OBJECTIVE: To verify how efficient respiratory parameters are in the follow-up of subjects with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and to observe possible correlations between respiratory and nutritional functions. METHOD: Sixteen patients with probable or defined ALS were selected and evaluated over eight months using the following respiratory parameters: spirometry, maximum inspiratory pressure (MIP), maximum expiratory pressure (MEP), arterial gasometry and pulse oximetry; and nutritional parameters such as body mass index (BMI) and percentage weight loss. RESULTS: PaCO2 was a significant parameter to follow up disease evolution (p=0.051). There was significant correlation between MIP and MEP (r: 0.83); BMI and MIP (r: 0.70); BMI and MEP (r: 0.72); pulse oximetry and forced vital capacity (r: 0.57). CONCLUSION: PaCO2 was shown to be an efficient and significant parameter in the measurement of respiratory impairment; the correlations among MIP, MEP and BMI indicated that these are significant parameters for periodic clinical evaluation.

OBJETIVO: Verificar a eficácia dos parâmetros respiratórios na evolução de indivíduos com esclerose lateral amiotrófica (ELA) e identificar possíveis correlações entre função respiratória e nutricional. MÉTODO: 16 pacientes com diagnóstico provável ou definido de ELA foram selecionados por critérios definidos e avaliados, durante 8 meses, através de parâmetros respiratórios: espirometria, pressão inspiratória máxima (PIM), pressão expiratória máxima (PEM), gasometria arterial e oximetria de pulso; e parâmetros nutricionais: índice de massa corporal (IMC) e porcentagem de perda de peso. RESULTADOS: PaCO2 foi um parâmetro significativo para acompanhar a evolução da doença (p=0.051). Houve correlação significante entre PIM e PEM (r: 0.83); IMC e PIM (r: 0.70); IMC e PEM (r: 0.72); oximetria de pulso e capacidade vital forçada (r: 0.57). CONCLUSÃO: PaCO2 foi marcador eficaz e significante para medir o comprometimento respiratório; correlações entre PIM, PEM e IMC indicaram ser bons parâmetros nas avaliações clínicas periódicas.

Dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R y la función respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica / Respiratory domain of revised amyotrophic lateral sclerosis: Functional Rating Scale

Virtualmente todos los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica tendrán disnea, que es quizá el síntoma más penoso de esta devastadora enfermedad. El objetivo de este estudio fue correlacionar la dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R, la capacidad vital forzada y las presiones estáticas máximas bucales. Se estudiaron prospectivamente 20 pacientes consecutivos sin disnea durante 24 meses. El puntaje total de la escala ALSFRS-R disminuyó de 34.3 ± 10.3 a 22.1 ± 8.0 (p = 0.0325); la contribución de la dimensión respiratoria fue insignificante. En quienes refirieron disnea (n: 12), la capacidad vital forzada cayó un 41 ± 21 % del valor inicial pero con similar caída (46 ± 23%), 8 pacientes no refirieron disnea. La correlación entre la escala ALSFRS-R con la capacidad vital forzada (litros) fue r: 0.73, (p = 0.0016) y con la presión inspiratoria máxima (cm H2O), r: 0.84, p = 0.0038. La correlación entre la capacidad vital forzada (%) con la disnea fue r s: 0.23, p = 0.1400. La correlación de la disnea con la presión inspiratoria máxima (%) fue r s: 0.58, p = 0.0300 y con la presión espiratoria máxima (%), r s: 0.49, p = 0.0400. La dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R no permitió predecir el grado de deterioro funcional respiratorio. Esto sugiere que dicha dimensión no reemplaza a las mediciones funcionales respiratorias y, debido a que la insuficiencia respiratoria puede no ser evidente, la realización de dichas pruebas provee una base objetiva de seguimiento y permite planear medidas con anticipación.

Virtually all patients with amyotrophic lateral sclerosis will complain of dyspnea, which is perhaps the most distressing symptom of this devastating disease. The objective was to correlate respiratory domain of ALSFRS-R with forced vital capacity and maximal static pressures in the mouth. We designed a prospective study in 20 consecutive patients without dyspnea during 24 months. The global decline of ALSFRS-R was from 34.3 ± 10.3 to 22.1 ± 8.0 (p = 0.0325), the contribution of respiratory domain was irrelevant. Those who referred dyspnea (n: 12), forced vital capacity fell 41 ± 21% of the initial value but with similar value of fall (46 ± 23%) 8 patients did not referred dyspnea. Total score of ALSFRS-R correlated with forced vital capacity (litres), r: 0.73, p = 0.0016 and maximal inspiratory pressure (cm H2O), r: 0.84, p = 0.0038, but the fall of the forced vital capacity (%) did not correlate with dyspnea (r s: 0.23, p = 0.1400). There was a moderate correlation between dyspnea and maximal inspiratory pressure (%), r s: 0.58, p = 0.0300 and between dyspnea and maximal expiratory pressure (%), r s: 0.49, p = 0.0400. We concluded that the respiratory functional deterioration could not be predicted using respiratory domain of ALSFRS-R. This suggests that respiratory domain of this scale does not replace to respiratory function testing measurements and, due to the respiratory insufficiency could not be clinically evident; performing pulmonary function tests provides an objective view and permit to make anticipatory actions.